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◎图片来自：优麦会讯

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年3月30日下午2点至6点30分，由广东省医学会皮肤科分会主办，南医院承办的“年度第一期广东省医学会皮肤病疑难病例讨论”成功举办。本次讨论会由南医院(医院)、医院、医院、医院、医院、广州市皮肤病研究所、医院等多家单位共同参与，对15个疑难病例进行了热烈讨论。特邀德高望重的名老专家顾有守教授、许德清教授、谭仲楷教授进行病例精彩分析与点评。

点评专家

顾有守教授、许德清教授、谭仲楷教授、杨斌教授、陈永锋教授、骆丹教授、刘晓明教授、罗迪青教授、齐庆教授、潘慧清副主任医师等。

汇报人：杨赛住院医师

南医院

患儿：男，4岁。

主诉：臀部、双下肢肿块伴疼痛12天。

现病史：

患儿奶奶代诉，患儿于12天前无明显诱因开始出现左下肢红丘疹。丘疹迅速增大并隆起呈半球形，最大者约鸡蛋大小，中央自行软化、破溃，触痛明显，自发痛不明显，挤压可见脓血性分泌物，数量逐渐增多，发展至对侧及双侧臀部。伴发热，最高达38.2°C，呈间歇性，数小时可消退，无畏寒寒战等其他不适。遂就诊当地诊所，给予治疗3天(诊治均不详)，皮损加剧，遂就诊我院，门诊拟断“多发溃疡查因？”收住我科。

患儿起病前8个月有狗咬伤后注射疫苗病史，起病前2个月搬住至农村，无明确虫咬病史及其他外伤病史。

入院体查：T：36.4℃，P：次/分，R：23次/分。心肺腹未见异常。

专科检查：右侧腹股沟可扪及个别肿大淋巴结，质软，压痛不明显，活动性可。臀部、双下肢后外侧大致对称性散在分布数个圆形、类圆形扁平肿块，约2.5~5cm×2.5~5cm大小。质软，周围可见约5mm水肿性红晕，境界清楚，肿块基底大，部分中央软化破溃，可见脓血性分泌物及肉芽组织增生，触痛明显，无明显异味。右外踝上方可见一颗蚕豆大小红丘疹。针刺试验阳性。

个人史、家族史：无特殊。

实验室检验及检查:

大小便常规、肝肾功、电解质、肌酶、降钙素原检测正常。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂总抗体、TPPA、HIV抗体：阴性。

血常规：白细胞计数19.61↑10^9/L，血红蛋白.00↓g/L，血小板计数.0↑10^9/L，中性粒细胞绝对值12.98↑10^9/L，单核细胞绝对值2.39↑10^9/L。异常白细胞形态检查，1﹪中性晚幼粒细胞。

风湿3项：抗O.00↑IU/mL，C反应蛋白.50↑mg/L，血沉95↑mm/h。

免疫五项：C40.72↑g/L(0.17-0.48)。IgE定量.9↑IU/ml。

自身抗体：ANA定量：1:阳性：细颗粒型。

病理诊断报告：真皮及皮下脂肪层大量嗜中性白细胞，淋巴组织细胞弥漫性浸润，少量细胞核较大，PAS染色(-)，抗酸染色(-)。

病理诊断：1.嗜中性皮病2.建议免疫组化，除外淋巴造血系统肿瘤。3、建议细菌及真菌培养。我院免疫组化结果回报：LCA(+)CD20(-),CD79a(+)，CD3灶性(+)，CD4小灶(+)，CD8散在少许细胞(+)，CD68散在组织细胞(+)，CD30(-),CD56(-),ALK(-),TiA-1强阳性，MPO强阳性，Ki-67约30~40%。免疫组化结果考虑感染可能性大，要排除造血系统肿瘤皮肤转移，建议会诊。

医院病理会诊：MPO(+)，CD43(+),CD(+),CD30、CD和CD均阴性。原位杂交EBER(-)，认为从发病情况和组织学表现，均不支持肿瘤性病变，可符合嗜中性皮病坏疽性脓皮病改变。骨髓穿刺结果提示：反应性增生。细菌培养(溃疡面)：无菌生长。分枝杆菌PCR(溃疡面)：阴性。一般细菌涂片检查(溃疡面)：可见极少量革兰阳性球菌。细菌培养(病理组织)：无菌生长。分枝杆菌PCR(病理组织)：阴性。真菌及非典型分枝杆菌培养(病理组织)：阴性。胸片及腹部泌尿系彩超均未见明显异常。

考虑诊断：嗜中性皮病？坏疽性脓皮病？

入院后诊疗经过：泼尼松1mg/kg.d*17天(年12月31日~年01月16日)抗炎、人免疫球蛋白2.5~5.0g/d*7天(年01月01日~年01月07日)，先后予以头孢呋辛钠0.3gQ8h*8天及头孢哌酮钠1gQ12h*8天抗感染、局部清创抗菌等护理，患者肿块较前明显变平，分泌物减轻，但部分肿块向周围潜行扩大，周围隆起明显，于年01月16日将泼尼松量加至2mg/kg.d*8天(年01月16日~年01月24日)，再次予人免疫球蛋白2.5~5.0g/d*8天，及氨苯砜2mg/kg.d抗炎治疗，加强局部护理等，患儿肿块进一步变平，疼痛减轻，肿块周围部分有向心性愈合倾向。

出院情况：臀部各一2.5~5.0cm×2.5~5.0cm大小暗红红斑块，表面附有灰黄色痂，双下肢散在数个大小不等溃疡面及绿豆大小红丘疹，左膝下方一融合性溃疡约12cm*5cm大小，周围轻度隆起，中央溃疡面平，表面未见明显脓性分泌物，挤压可见少量脓性粘稠物，境界清楚，基底平。

讨论目的：诊断及治疗。

讨论意见

1.根据患儿病史及相关辅助检查，诊断“坏疽性脓皮病”。

2.坏疽性脓皮病主要依靠临床诊断，组织病理主要表现为大量中性粒细胞聚集。皮损潜行性坏死性边缘及愈后筛孔样瘢痕具有特征性。需除外感染诸如细菌、非典型分枝杆菌、皮肤结核等，同时应进行系统检查，明确是否伴有潜在内脏疾病，尤其对于治疗抵抗的患者。常伴系统性疾病为炎症性肠病、血液系统疾病等，应注意随访。

3.治疗上糖皮质激素仍为一线治疗，一般1-1.5mg/kg/d，儿童可适当加量至2mg/kg/d；IVIG为二线治疗；免疫抑制剂诸如环孢素、骁悉等均可使用；应加强创面的清创护理。

汇报人：黄晓雯主治医师

医院

患儿：男，4岁

主诉：躯干、四肢溃疡伴痛3月，臀部丘疹伴痒1周。

现病史：3月前无明显诱因臀部出现疼痛性肿块，伴发热，肿块迅速增大并出现破溃，后于四肢陆续出现类似皮疹，年12月26日于外院行病理活检、免疫组化、分泌物真菌/细菌培养、骨髓细胞形态分析等检查，病理结果提示：嗜中性皮病，其他结果无异常。开始予甲泼尼龙1mg/kg/d，后加量至2mg/kg/d，人免疫球蛋白2.5-5g/d，头孢呋辛钠、头孢哌酮钠等药物治疗。住院1月余，肿块较前变平，分泌物减少，但部分溃疡仍向周围潜行扩大。年1月24日出院，出院后继续予甲泼尼龙16mg/d、氨苯砜、希克劳等，溃疡未见明显改善，年2月8日于我科住院治疗，我科予甲泼尼龙20mg/d，人免疫球蛋白5g/d。住院近1月好转后出院，继续甲泼尼龙20mg/d治疗。年3月24日患儿因臀部丘疹伴痒1周再次就诊于我科。

辅助检查：血常规结果回复：白细胞13.96×10^9/L、血红蛋白g/L；生化结果回复：白蛋白34.0g/L、补体40.62g/L；取新发小丘疹进行真菌/细菌镜检，结果显示：马拉色菌孢子(+)，未见细菌。

诊断：1.坏疽性脓皮病；2.马拉色菌毛囊炎。

讨论意见：

1.此病例为上一病例的后续治疗回馈，治疗后臀部示显著的筛孔样瘢痕。

2.因治疗抵抗，应注意系统性疾病诸如炎症性肠病、血液系统疾病等筛查，治疗随访。

汇报人：王梦蕾

医院

患者：女，38岁。

主诉：面部肿物2月余。

现病史：患者2月前无明显诱因下颌出现约“绿豆大”的淡红色皮疹，无突出皮面，偶有轻微瘙痒，挠抓后出现脱皮，皮疹渐扩大，约“蚕豆大”，突出皮面，医院就诊，予“鱼石脂软膏外涂”治疗，无好转，自行“针刺皮疹”，渗血，1医院就诊，皮肤病理活检示“皮肤急性化脓性炎症，多量异物巨细胞样炎症细胞”，予“青霉素万u静滴Bid”治疗10余天，无好转，术口不愈合，皮疹增大，伴针刺样疼痛，可忍受，右面部新出现约“绿豆大”的同样皮疹，医院就诊，免疫组化：CD3(部分+)、CD20(部分+)、GrB(+，个别)、CD56(-)、Ki-67(+)、IMP3(-)、CD68(组织细胞+)、CD34(血管内皮+)；特殊染色：PAS2号、3号(+)。考虑“真菌感染：放线菌待排”予“头孢类药”静滴治疗(具体不详)，无好转，皮肤肿物增大，为进一步诊治，门诊拟“皮肤肿物：真菌感染？”收住院。患者起病以来体重无明显变化，大小便正常。生命征平稳，心肺腹未见异常。

查体：下颌部约5x3cm大小的皮肤肿物，表面结节状，中央约2x2cm大的溃疡，边缘规整，基底平，潮润，无明显脓性分泌物，周围少量褐色鳞屑，右面部约0.5cm到4x3cm大小的多个皮肤肿物，表面结节状，表面3个约0.5cm大小的白色小脓疱，肿物皮温稍高，质中，无压痛，左颈部2个约绿豆大的浅表淋巴结肿大，活动好，无压痛。

辅助检查：

分泌物涂片：未见真菌、未见细菌。

抽脓液细菌、真菌培养：未见真菌、未见细菌。

抗酸菌涂片：阴性。

结核菌-DNA：阴性。

血常规：WBC12.16x10*9/LNEU10.07x10*9/L

尿常规：WBC弱阳性、细菌+

大便常规：正常。

血管炎二项、自身抗体十四项：正常。

术前四项：正常。

尿素氮：2.2mmol/L肌酐41umol/LCK19umol/LCa2.18mmol/L

CRP44.06mg/LC40.49g/L血清总补体67.5u/mL

ESR68mm/1h

真菌D葡聚糖：阴性。

PCT0.ng/ml

南方医科大学华银医学检验中心加做特染：1、2、3号AAS、PAS、GMS、Gram染色均阴性。

诊断：慢性脓肿。

讨论意见：

妊娠相关Sweet综合征诊断明确，诊断及治疗均很精彩。

汇报人：吴芳芳研究生

南医院

患者：女，26岁。

主诉：全身散在红斑，水疱，结痂26年，反复加重5月余。

现病史：患者诉生后1月余出现躯干红斑，水疱，脱屑，未行特殊处理，皮损自行愈合。随后患者反复出现红斑、糜烂、结痂，多次于院外就诊，诊断为红斑角皮病（具体治疗不详），治疗效果不佳，病情夏季减轻，皮损可自行愈合。5月前无明显诱因出现脱发，后渐出现头面部、躯干、四肢散在脓疱，结痂伴瘙痒，双手足出现红斑，脱屑，未行特殊处理，皮损逐渐加重，累及外阴及肛周，今为求进一步诊治，遂来我院门诊，门诊以“先天性大疱性鱼鳞病样红皮病”收入院。患者起病以来，精神、胃纳、睡眠可，大、小便正常，体重无明显改变。

家族史：其父母近亲结婚，兄妹四人，两个哥哥有类似病史，其哥哥曾在外院就诊，行病理活检诊断为进行性对称性红斑角化病。

专科情况：头面部可见边界清楚红斑基础上弥漫性厚层油腻性黄痂，伴散在脓点，头皮可见新长的稀疏头发；躯干及四肢可见散在红斑，水疱已结痂，伴少许渗出；双手足可见片状红斑，伴片状脱屑；外阴及肛周可见红斑基础上浅表糜烂，伴渗出，部分结痂，边界清楚。

辅助检查：面部、外阴、口腔未见念珠菌、癣菌，见大量革兰阳性球菌。尿素氮2.46↓mmmol/L；尿白细胞(WBC)2+↑Cell/uL，尿酮体(KET)1+↑mmol/L，尿白细胞计数(WBC)92.80↑/ul，尿小圆细胞(SRC)11.7↑/ul；红细胞计数3.74↓10^12/L，血红蛋白.00↓g/L；白蛋白38.5↓g/L，碱性磷酸酶13.0↓U/L；IgG16.97↑g/L，C反应蛋白7.20↑mg/L；血糖、电解质、凝血4项、血脂、TRUST、HIV筛查、乙肝两对半、丙肝抗体、微量元素、血沉、疱病抗体、自身免疫抗体均未见明显异常；25-羟基维生素D22.2ng/mL，25-羟基维生素D36.9ng/mL，25-羟基维生素D，D2+D39.1ng/mL；乙肝两对半：乙肝核心抗体(HBcAb)阳性(+)；免疫5项：IgG16.97↑g/L；淋巴细胞免疫分析：NK细胞/淋巴细胞(CD16+56+/CD45+)3↓%5.6-27.0。外阴细菌培养鉴定+药敏：未分离出致病菌；心电图、B超、胸片均未见异常。

组织病理结果：表皮融合性角化不全，较多嗜中性白细胞聚集，颗粒层棘层部分增厚，灶性海绵水肿，小水疱形成，基底细胞液化变性；真皮浅层水肿，血管内见嗜中性白细胞，管周少量淋巴组织细胞，嗜中性白细胞，部分胶原见散在嗜中性白细胞和淋巴细胞。抗酸染色(-)。免疫荧光：血管壁C3沉积。病变主要呈角层脓疱改变。病因为感染性或非感染性，请结合临床。

目前诊断：

1.肠病性肢端皮炎？2.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病？

入院后治疗：予脾多肽调节免疫，甘草锌补锌，补充维生素A，局部给予红霉素溶痂，依沙吖啶溶液湿敷，复方多粘菌素和湿润烧伤膏外涂。

讨论目的:

1.明确诊断；

2.指导下一步治疗。

讨论意见:

1.根据患者家族史、皮损主要发生在腔口周围及四肢末端、主要表现为红斑、角化性斑块、水疱、糜烂及结痂，伴有脱发，并且给予补锌治疗后，症状明显缓解，可考虑肠病性肢端皮炎，但患者缺乏腹泻症状，血清锌在正常范围内(文献报道血清锌可正常，但皮损部位锌浓度降低)。

2.肠病性肢端皮炎是一种罕见的隐性遗传性锌缺乏症，临床表现为“肢端皮炎、脱发、腹泻”三联征。可进一步行编码锌转运体的SLC39A4基因检测。

3.根据患者皮损特点及家族史，某些特殊类型的鱼鳞病需要进一步排查。诸如角蛋白源性鱼鳞病(表皮松解性鱼鳞病、浅表性鱼鳞病)等，可行相关基因如角蛋白1、角蛋白10及角蛋白2e的检测。

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