李强许奕刘建民第二医院神经外科

硬脑膜动静脉瘘（DAVF）占所有颅内血管畸形的10%~15%，是危害较大的脑血管病，可能引起严重的神经功能缺损。近年来，随着介入神经放射学的发展，学者们对该疾病的自然病程，影像学表现和血管构筑学之间的关系有了深入的认识，DAVF的正确诊断率越来越高。认识的深入以及栓塞材料和技术的发展，使DAVF的治愈率得到明显提高。目前，绝大部分DAVF已不再是临床治疗的难题。然而，由于其表现多样，结构复杂，加之不同地区在神经外科和神经介入学科发展上的不平衡，在DAVF诊治过程中尚存在一定问题，需要神经外科、神经介入以及立体定向放射外科医生和其他学科医生一起努力。

诊断篇

诊断是否明确？

DAVF的临床表现多样，可以仅表现为轻微的症状，如耳鸣、眼部症状；亦可表现为致命的脑出血；少见的还有脊髓功能障碍，急进性的认知功能下降和癫痫。其临床表现与其静脉引流密切相关。经岩上窦、岩下窦引流和侧窦区的DAVF通常首先表现为耳鸣；经眼静脉引流的DAVF表现为眼球突出、结膜充血等；经皮层静脉引流的患者可表现为脑出血和神经功能障碍；经深部静脉引流并合颅内压增高者可表现为昏迷或认知功能急进性下降。当患者以颅内血管杂音为主要表现时，多可引起临床医生注意，并得以进一步诊断。若患者仅以眼部症状、脊髓功能障碍、认知功能下降等为表现时，首诊科室可能为眼科、骨科或神经科。由于相关科室临床医生对该疾病缺乏认识，就可能造成误诊或漏诊。在神经外科诊治的患者，以不典型的脑出血为主要表现时，多可能接受血管造影检查得以诊断；若某些患者由于DAVF的血流动力学特性，仅表现为颅内压增高、脑水肿或脑积水，即使就诊于神经外科，也有可能被漏诊。

是否行诊断金标准?

在临床工作中及时发现DAVF，需要了解普通CT和MRI可能提供的DAVF的间接征象。CT、MRI可以提示特征性的出血部位，并常能发现异常增粗的引流静脉；MRI还能发现静脉高压引起的脑组织或颈髓水肿。如海绵窦区DAVF通常表现为眼上静脉增粗；前颅窝底DAVF表现为额叶眶回和直回出血以及额极静脉增粗，并通常伴有静脉瘤样扩张；侧窦区DAVF可伴有颞叶Labbe静脉引流区水肿和静脉性出血；窦汇区DAVF可合并深部静脉引流区水肿或者脑积水。如果存在这些间接征象提示可能存在DAVF，但不能作为排除性的筛查手段。充分认识这些间接征象，可能为临床医生进一步寻求CTA、MRA直至DSA检查提供思路。CTA和MRA检查可以部分重建病变的三维血管构筑学结构，但由于空间和时间分辨率限制，仍不能清晰显示病变结构和低流量的病变。因此，全脑血管DSA检查仍是诊断DAVF的金标准。

治疗篇

治疗方法是否规范？

根据病变部位、血管构筑和血流动力学特征，DAVF的治疗方法主要包括保守治疗，介入栓塞治疗、外科手术和立体定向放射治疗等。随着介入治疗材料和技术的进步，尤其是Onyx及球囊保护和辅助技术的广泛应用，介入栓塞治疗已经成为DAVF的主要治疗方法。近年来，文献报道总的治愈率为66％～89％，我们中心自年以来治疗例患者，治愈率达90%。但总体而言，由于技术差异和缺乏循证医学证据，目前对DAVF的治疗尚无指南作为引导，每个治疗中心所采取的治疗策略各有不同，有待于进一步规范。

对于DAVF治疗策略的选择主要取决于病变的自然病程和预后情况，即取决于病变的引流方式和血流动力学因素。目前多数学者认为，对于合并皮层静脉引流的患者，由于发生颅内出血和神经功能缺损的风险很大，应当早期积极治疗。但是，虽然目前针对静脉引流方式的分型方法广泛应用于临床，近年来又有新的基于胚胎发育的分型方法出现，但是不同临床类型病变之间的演变情况如何，究竟哪些类型的患者可能在侵入性治疗中获益，由于该疾病发病率较低，目前尚缺乏大样本的临床研究。

治疗策略的选择亦取决于病变的部位。病变部位不同，出现危险静脉引流的风险不相同，临床所导致的神经功能缺损等危害亦不相同。另外，介入治疗所采取的具体技术，面临的困难以及手术治疗的入路，放射治疗的疗效等亦不相同。目前在各部位DAVF的治疗方面，各中心所采取的治疗策略与中心的自身经验和特色关系较为密切，缺乏针对患者的个体化治疗方案。

海绵窦区DAVF多呈良性表现，自愈的比例可多达10%~50%，对于立体定向放射治疗的敏感性也最高，可达70%~87%。因此，目前认为对于仅有轻微临床表现的海绵窦区DAVF可以先进行颈动脉压迫等保守治疗并严密观察，亦可选择放射治疗。对于出现进行性视力下降等神经功能缺损，颅内出血以及合并危险静脉引流的患者，应当积极介入治疗干预。经静脉途径栓塞相对安全，多采用经岩下窦、面静脉等途径栓塞。静脉入路多采用弹簧圈栓塞，填塞时需要防止因海绵窦内天然或人为分隔造成残留并使引流方式变得更为危险。近来，我们采用静脉途径单纯Onyx或结合弹簧圈栓塞该部位DAVF，可以有效防止上述问题。对于没有合适静脉途径的海绵窦区DAVF，经动脉采用Onyx栓塞可以完全闭塞瘘口，术中注意避免颅神经麻痹，并利用球囊保护技术避免Onyx移位至颈内动脉的风险。

侧窦区DAVF更易于发生颅内出血和神经功能缺损，自愈的可能性很小，除了流量很小的Lalwani1型瘘以外，都应当积极进行治疗。介入治疗是该部位DAVF的主要治疗方法。经静脉入路栓塞在Lalwani2、3型瘘可以完全闭塞瘘，但大多需要牺牲静脉窦，尤其对于Lalwani2型瘘需要在术中密切注意保护窦的正常引流功能。静脉内球囊成形和支架植入对于Lalwani2、3型瘘有一定的治疗效果，但瘘口的完全闭塞率不高，需要结合其他治疗手段。经动脉入路采用Onyx栓塞是我们中心最常用的治疗方法，结合静脉窦内球囊保护技术可以达到完全闭塞瘘口并保护正常静脉通道的目的。

上矢状窦区DAVF大多累及皮层静脉，多合并神经功能缺损和颅内出血，因此需要积极治疗。其治疗方法选择的原则与侧窦区DAVF相似。但对于多瘘口复杂的上矢状窦区DAVF，多需要联合动静脉入路栓塞才能治愈。与侧窦区DAVF相同的问题在于如何在闭塞瘘口的同时保护或重建静脉窦通道。

前颅窝底、天幕缘区和枕骨大孔区DAVF通常仅通过皮层静脉和/或脊髓静脉引流，发生颅内出血的风险极大，因此都应当积极治疗。天幕缘区解剖较为复杂，瘘口位置通常比较深在，手术切断瘘口和引流静脉的联系有一定的难度，该部位的DAVF首选介入栓塞已成为共识。枕骨大孔区和前颅窝底DAVF手术相对容易接近，介入栓塞治疗面临微导管到位困难、颅神经麻痹等问题，两种方法优劣的争论时有报道。我们采取介入栓塞技术分别治疗该部位DAVF各十余例，同时采用球囊辅助超选及保护技术，有效地避免了上述问题。

什么是治疗目标？

DAVF的治疗在近十年来取得了质的飞跃，这个进步除了得益于材料的发展之外，最主要的是由于对于DAVF血管构筑学的深入认识，将治疗的靶点从动脉端转移到瘘口的静脉端。以往在对DAVF的血管构筑学认识不清的情况下，将尽可能切断或栓塞多支供血动脉，减少血流，减轻症状的姑息性治疗作为治疗方法之一，实践证明，该方法对于DAVF治疗是无效的。由于对于该疾病的认识不足，目前有的单位仍然将动脉端的处理作为该疾病的主要治疗方法，疗效不佳，并且可能阻塞了原本可能获得治愈的动脉或静脉途径，给进一步处理带来困难。因此，我们认为，在治疗每一例患者之前，应充分分析患者的临床和影像学资料，制定可靠的治疗方案，在未进行全面的权衡和尚没有以治愈为目的策略之前，应尽量避免姑息性治疗，否则可能使后续治疗丧失有效的途径，甚至完全丧失治愈的机会。