生命很坚强，也很脆弱。在大自然中，各种疾病是设计于控制物种数量的机制，然而我们却在探索疾病原理的路上越走越深了。

●特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。

★临床表现

约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

★主要症状

（1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

（2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

（3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

★分类

根据年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎（IIPs）的国际多学科分类，IIPs分为：

?主要的IIPs——IPF、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、隐原性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）

?罕见的IIPs——特发性淋巴细胞性间质性肺炎（iLIP）、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（iPPFE）

?不能分类的IIPs

Theidiopathicpulmonaryfibrosistranscriptomeisinfluencedbybothenvironmentalandgeneticfactors

特发性肺纤维化转录组受环境和遗传因素的影响

From:IvanaVYang，Epigenomicsofidiopathicpulmonaryfibrosis[J].Epigenomics.Apr;4(2):–.

Histopathologicalimagesofratleftlungtissues:(a)15daysafterdrugtreatment.(b)30daysafterdrugtreatment.(c)45daysafterdrugtreatment.C,thecontrolgroupthatisnotinducedintoidiopathicpulmonaryfibrosis;M,themodelgroupthathasbeeninducedintoidiopathicpulmonaryfibrosis;P,theidiopathicpulmonaryfibrosismodelgroupthatistreatedbypirfenidone;H,theidiopathicpulmonaryfibrosismodelgroupthatistreatedbyprednisone;N,theidiopathicpulmonaryfibrosismodelgroupthatistreatedbyacetylcysteine.Thescalebarswere?μm.

大鼠左肺组织的组织病理学图像：（a）药物治疗后15天。（b）药物治疗后30天。（c）药物治疗后45天。C，未诱发为特发性肺纤维化的对照组；M，已被诱导为特发性肺纤维化的模型组；P，吡非尼酮治疗的特发性肺纤维化模型组；H，强的松治疗的特发性肺纤维化模型组；N，由乙酰半胱氨酸治疗的特发性肺纤维化模型组。比例尺为μm。

From:WenchengYu,aFangGuo,bandXiaoxiaSong，Effectsandmechanismsofpirfenidone,prednisoneandacetylcysteineonpulmonaryfibrosisinratidiopathicpulmonaryfibrosismodels[J].PharmBiol.;55(1):–.

Chest 　　以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

●脂肪瘤

★病因

脂肪瘤的病因目前并没有完全明确，可能与炎症刺激结缔组织变性、脂肪组织代谢异常和障碍、脑垂体前叶性腺激素水平分泌异常、先天性发育不良、肠道营养不良等因素有关。约1/3多发性脂肪瘤患者可有家族史。人体内有一种“脂肪瘤致瘤因子”。正常情况下，这种致瘤因子处于一种失活状态（无活性状态），正常情况下不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤致瘤因子处于活跃状态，具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞、单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症刺激、全身脂肪代谢异常等诱因条件下，脂肪瘤致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片段结合，形成基因异常突变，使正常脂肪细胞与周围组织细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积，并向体表或各个内脏器官突出的肿块，即脂肪瘤。

★临床表现

浅表脂肪瘤除了局部肿块外几乎不引起任何症状。可为单发也可为多发，大小可以从几毫米至几十厘米不等。肿瘤生长缓慢，质地柔软，边界清楚，呈分叶状，推之活动度良好，活动时可引起皮肤凹陷。很少引起疼痛，出现疼痛常常是由于大的脂肪瘤压迫外周神经导致的后期症状。

深部或筋膜下脂肪瘤可引起各种症状，取决于它们的部位和大小。如手术脂肪瘤可引起活动滞涨感或活动受限。较大的纵隔脂肪瘤可引起呼吸困难或心悸。

脂肪瘤常见于肥胖者，而且在体重快速增加时其体积也增大，但相反的，在体重严重下降时，脂肪瘤并不随之缩小。

●周围性面瘫

周围性面瘫又称Bell麻痹或面神经炎，为面神经管内面神经的非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。一般症状是口眼歪斜，无法完成抬眉、闭眼、鼓嘴等动作。它是一种常见病、多发病，任何年龄均可发病，男女发病率相近，绝大多数为一侧性，双侧者甚少。

★病因

受寒、病毒感染（如带状疱疹、单纯疱疹、流行性腮腺炎、巨细胞病毒等）和自主神经功能不稳等可引起局部神经营养血管痉挛，导致面神经缺血水肿，由于面神经管为骨性腔隙，容积有限，如果面神经水肿明显，则使面神经受到压迫，可致不同程度轴突变性，这可能是部分患者恢复不良的重要原因。

★临床表现

1.急性起病，数小时或1～3天症状达到高峰，病初可伴耳后乳突区、耳内或下颌角疼痛。

2.一侧面部表情肌瘫痪为突出表现，口角歪斜，流涎，讲话漏风，鼓腮和吹口哨漏气，食物滞留于病侧齿颊之间。

3.可伴有味觉丧失，唾液减少，听觉过敏，患侧乳突部疼痛，耳郭和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹。

查体可见一侧面部额纹消失，睑裂变大，鼻唇沟变浅变平，病侧口角低垂，示齿时口角歪向健侧，做鼓腮和吹口哨动作时，患侧漏气。不能抬额、皱眉，眼睑闭合无力或闭合不全。闭目时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征。

★鉴别诊断

根据临床表现及相关检查，诊断并不困难。注意除外以下病因：

1.格林-巴利综合征

可有周围性面瘫，多为双侧性，少数在起病初期也可表现为单侧，随病程逐渐发展为双侧。应有其典型表现如对称性四肢迟缓性瘫痪。

2.后颅窝肿瘤

侵犯颞骨的占位性病变如表皮样瘤、皮样囊肿，鼻咽癌侵犯颅底等均可引起面神经损害。应有隐袭起病、进行性加重的病程特点。

3.脑桥内的血管病

可致面神经核损害引起面瘫，应有其他中枢神经受损体征如交叉性瘫痪。

4.其他

急慢性中耳炎、乳突炎、腮腺炎或肿瘤可侵犯面神经，应有相应原发病病史。

SurveyPhotographofFacialParalysis

A,Examplephotoofpatientwithmedium-gradefacialparalysiswithsmilingfacialexpressionshowntoparticipants.B,PhotoinputintoQualtricsSurveySoftwarewitharegiondrawntocaptureareasidentifiedasexhibitingfacialparalysis.Thisdrawnregionisnotshowntocasualobservers.Ifacasualobserverclickswithinthepredesignatedarea,theparticipantismarkedashavingaccuratelyidentifiedthelocationofparalysis.

面瘫的调查照片

A，展示给参与者的中度面部瘫痪患者的微笑的面部表情示例照片。B，将照片输入QualtricsSurveySoftware，并绘制区域以捕获被识别为表现出面瘫的区域。临时观察者不会看到该绘制区域。如果偶然的观察者在预定区域内单击，则将参与者标记为已准确识别出瘫痪的位置。

From:PeiyiSu,BA,LisaE.Ishii,MD,MHS,JasonNellis,MD,JacobDey,MD,4KristinL.Bater,BA,1PatrickJ.Byrne,MD,KofiD.O.Boahene,MD,2andMasaruIshii,MD,PhD，SocietalIdentificationofFacialParalysisandParalysisLocation[J].JAMAFacialPlastSurg.Jul-Aug;20(4):–.

记得